Glomangiomioma múltiple familiar / Familial multiple glomangiomyoma

Los tumores glómicos son neoplasias benignas derivadas de anastomosis arteriovenosas cutáneas especializadas que sirven para regular la temperatura. Pueden ser solitarios o múltiples. El tumor glómico solitario es bastante común; aparece habitualmente en adultos jóvenes en forma de un nódulo rojo-azulado, característicamente asociado con dolor paroxístico y localización acral. La forma múltiple es rara, mostrando una edad de aparición precoz y herencia de tipo autosómica dominante. Histopatológicamente, los tumores glómicos muestran proporciones variables de células glómicas, vasos sanguíneos y músculo liso. De acuerdo a ésto, se clasifican como tumor glómico sólido, glomangioma y glomangiomioma, siendo el último de ellos el menos común. Los tumores glómicos múltiples son predominantemente glomangiomas. Presentamos un caso familiar de glomangiomioma múltiple

Glomus tumors of temporal bone

The development of new diagnostic tools, microsurgical techniques and a review of the current classifications used of glomus tumors of temporal bone, led the authors to propose a new way to calssify these lesions. This classification is based on two anatomical landmarks: the temporal bone and the dura mater. These anatomical structures delineate three levels, where the tumors can be located: level E (ear), level N (neck), and level I (intradural). In this way, glomus tumors of temporal bone are grouped in four type E (ear), the tumor is limited to level E; type EN (ear and neck), the tumor is located in both levels E and N; type ENI (ear, neck and intradura), the tumor involves the three levels; and type M (miscellanea). Tumors type M are rare and comprise other possible combinations or isolated types (N, NI, EI and I). CLASSIFICATION CURITIBA 88 has the advantage of being simple and practical, indicating before surgery the composition of the surgical team (neurosurgeon, ENT surgeon, and head and neck surgeon)